Les myopathies nécrosantes auto-immunes (MNA) appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires (MI) avec les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions mais elles sont caractérisées histologiquement par une nécrose musculaire plus sévère généralement sans infiltrat inflammatoire. La présentation clinique est variable, parfois proche des autres myopathies dysimmunes mais les formes graves sont plus fréquentes avec parfois déficit musculaire sévère, atteinte cardiaque, voire une rhabdomyolyse intense. Le taux des enzymes musculaires est habituellement très élevé (créatine kinase autour de 10 000UI/L). L’électroneuromyogramme (ENMG) retrouve des signes myogènes souvent associés à de nombreuses activités spontanées en relation avec l’importante nécrose musculaire. Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire qui révèle une nécrose musculaire sévère sans infiltrats lymphocytaires CD4 ou CD8. Un dépôt de C5b9 est souvent présent alors que l’expression anormale du complexe HLA-I par les fibres musculaires est inconstante ou hétérogène. Des altérations morphologiques évocatrices des capillaires endomysiaux sont souvent décrites. Ces myopathies peuvent être associées à un anticorps anti-SRP ou plus rarement aux autres anticorps décrits dans les autres myopathies auto-immunes. Par ailleurs, des formes paranéoplasiques sont possibles mais restent rares. Enfin, parfois associées à la prise de statines, des observations avec présence d’un nouvel anticorps Anti-3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzyme A Reductase ont été décrites. Sur le plan thérapeutique, il n’est pas rare d’observer une cortico-résistance et le recours aux immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines intraveineuses s’avère souvent indispensable avec des résultats très variables selon les formes cliniques.

Necrotizing autoimmune myopathies are included in the spectrum of inflammatory myopathies, together with polymyosis, dermatopolymyosis and inclusion body myositis, despite the characteristic feature of marked muscular necrosis without inflammatory infiltrates. The clinical presentation is highly variable, often similar to the other inflammatory myopathies. The most common finding is nevertheless the severe form with rhabdomyolysis. The creatine kinase level is elevated (around 10,000IU/l) and electromyography shows myopathic changes with increased spontaneous activities reflecting the importance of the muscular necrosis. Muscle biopsy is required for diagnosis, revealing active necrosis of the muscle fibers without inflammatory invasion by CDA+ or CD8+ T-cells. Deposition of a microvascular membrane attack complex (C5b9) is often noted, whereas the upregulation of MHC class 1 is rarely detected. Signs of endomysial microangiopathy are frequently reported. Necrotizing autoimmune myopathies can be associated with antisignal recognition particle (SRP) antibodies or more rarely with the usual inflammatory myopathy antibodies. Paraneoplasic forms are described but remain exceptional. Lastly, necrotizing autoimmune myopathies, sometimes associated with statin therapy, have been recently described. They are linked with an antibody directed against 3-hydroxy-3-methyglutaryl-coenzyme A. Treatment is based on corticosteroid therapy, immunosuppressive drugs or intravenous immunoglobulins. Response is variable, depending on the clinical form.