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Riassunto

L'ostéochondrite primitive de hanche (OPH) ou maladie de Legg-Perthes-Calvé est une nécrose ischémique de l'épiphyse fémorale supérieure. Elle survient préférentiellement chez le garçon, entre 4 et 8 ans. L'origine de la nécrose est inconnue. Des facteurs génétique, d'environnement, de terrain, mécanique et des troubles de l'hémostase ont été incriminés sans pouvoir être démontrés.

L'évolution de l'OPH doit être séparée en deux grandes périodes.

La période de croissance. Elle correspond aux phases radiographiques classiques de densification, fragmentation et reconstruction, auxquelles il faut ajouter la phase de remodelage qui se poursuit jusqu'à la fin de la croissance. Cette période est caractérisée, sur le plan histologique, par des phénomènes de détersion des zones nécrosées, associés à une réparation osseuse. Au plan macroscopique, il existe une coxa magna qui est maximale au stade de fragmentation. La reconstruction osseuse aboutit à une tête de sphéricité normale ou, au contraire, à une tête fémorale irrégulière ou aplatie (coxa plana). Parallèlement, le cotyle se modifie et peut s'adapter aux déformations de la tête fémorale.

La période adulte est celle du retentissement clinique des déformations de la tête fémorale. L'arthrose est fréquente dans les têtes fémorales irrégulières, elle est cependant très longtemps bien supportée s'il existe une bonne congruence entre la tête fémorale et le cotyle. En revanche, en cas d'incongruence, l'arthrose est précoce et mal tolérée. Les progrès les plus marquants de ces dernières années se sont fait sur l'imagerie. La radiographie reste l'examen de base, la classification de Herring, plus simple et surtout plus reproductible que la classification de Catterall, est de plus en plus utilisée. La scintigraphie a un intérêt diagnostique, mais également pronostique grâce à l'utilisation de collimateurs pinhole permettant de différencier deux types de revascularisation (par recanalisation ou par néovascularisation). L'imagerie par résonance magnétique (IRM) présente un intérêt diagnostique mais surtout pronostique en permettant d'analyser la forme et la couverture de la tête fémorale cartilagineuse et en détectant des lésions du cartilage de croissance. L'arthrographie reste un examen très utilisé pour l'analyse de la congruence tête-cotyle ; elle permet surtout une analyse dynamique de la hanche. Ces procédés d'imagerie ont permis d'améliorer les critères pronostiques de la maladie. La raideur de hanche, l'âge de l'enfant, l'étendue de la nécrose, l'aspect du pilier externe, les anomalies du cartilage de croissance et l'excentration de la tête fémorale sont les facteurs pronostiques déterminants.

Les traitements se sont modifiés. Beaucoup de cas ne nécessitent qu'une simple surveillance. Quand un traitement est nécessaire, la traction visant à redonner une hanche souple est un élément primordial. En revanche, les traitements orthopédiques au long cours semblent donner de moins bons résultats que le traitement chirurgical par ostéotomie fémorale ou ostéotomie pelvienne.

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