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Riassunto

La sclérodermie systémique atteint la peau et de nombreux organes, en particulier les reins, le coeur, les poumons et le tube digestif. La forme cutanée limitée, en dehors des cas d'apparition tardive d'une hypertension artérielle pulmonaire, paraît de meilleur pronostic que la forme cutanée diffuse, au cours de laquelle peuvent survenir précocement les complications viscérales graves mettant en jeu le pronostic vital. Maladie rare, avec une incidence estimée entre 2 et 16 cas par million de sujets par an et une prévalence entre 28 et 290 cas par million de sujets, 3 à 5 fois plus fréquente chez la femme que chez l'homme, elle débute le plus souvent entre 30 et 50 ans.

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