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Coma fébrile révélant une gliomatose leptoméningée primaire diffuse - 20/02/13

Doi : 10.1016/j.praneu.2013.01.004 
C. Laage
Service de neurologie, CHI de Poissy-Saint-Germain, 10, rue du Champ-Gaillard, 78303 Poissy cedex, France 

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Résumé

La gliomatose leptoméningée primaire diffuse est une pathologie caractérisée par l’envahissement des leptoméninges par des cellules néoplasiques gliales plus ou moins différenciées en l’absence de tumeur gliale mise en évidence au sein du parenchyme du système nerveux central. Il s’agit d’une néoplasie rare, de sombre pronostic. Sa présentation clinique, biologique et radiologique est généralement aspécifique et peut bien souvent mener à des diagnostics erronés, notamment celui de méningite tuberculeuse. Nous rapportons ici le cas d’un patient permettant de souligner la difficulté à réaliser ce diagnostic rapidement.

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Summary

Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis is a disease characterized by diffuse infiltration of the meninges by greater or lesser differentiated neoplastic glial cells without evidence of CNS intraparenchymatous primary tumor. This is a rare and rapidly fatal condition. There are no specific clinical, biological or radiological signs and this often leads to misdiagnosis, especially tuberculous meningitis. We report a recent case illustrating difficulties in establishing a timely diagnosis of this condition.

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Mots clés : Gliomatose leptoméningée, Diagnostic

Keywords : Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis, Diagnosis


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Vol 4 - N° 1

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