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Lymphomes T/NK du nasopharynx - 16/02/08

Doi : AORL-09-2006-123-4-0003-438X-101019-200519009 

R. Mani [1],

M. Belcadhi [1],

N. Krifa [1],

B. Sriha [2],

H. Elomri [3],

M. Ben Ali [1],

M. Abdelkéfi [1],

K. Bouzouita [1]

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Lymphomes t/nk du nasopharynx

Objectif

Discuter les particularités cliniques et para-cliniques d'une tumeur rare du nasopharynx (le lymphome T/NK) et préciser l'implication du virus Epstein Barr (EBV) dans sa pathogénie et son pronostic.

Observations

Il s'agit d'une femme et d'un homme âgés respectivement de 34 et 48 ans, ayant consulté pour une symptomatologie rhinosinusienne non spécifique évoluant dans un contexte fébrile. Dans les 2 observations, le diagnostic n'a pu être posé qu'après des biopsies profondes du nasopharynx faites sous anesthésie générale.

La recherche de l'EBV par la technique d'immunohistochimie et d'hybridation in situ était positive pour les deux malades.

La tumeur a été classée stade IE selon la classification d'Ann Arbor dans les deux cas.

Les deux patients ont été traités par une chimiothérapie type CHOP suivie d'une radiothérapie. La première malade est en rémission complète avec un recul de 20 mois. Le deuxième malade a présenté deux récidives à un an d'intervalle, l'une au niveau du nasopharynx et de l'oropharynx et l'autre au niveau du palais, traitées par une polychimiothérapie de rattrapage. Il est décédé suite à une insuffisance rénale aiguë au cours du traitement de la seconde récidive.

Conclusion

Le diagnostic du lymphome T/NK du nasopharynx est parfois tardif en raison d'une symptomatologie non spécifique et de la nécessité de biopsies profondes en dehors du tissu nécrotique. La recherche de l'EBV est importante, sa présence est un élément de mauvais pronostic.

NK/T-Cell lymphoma of nasopharynx

Objective

Discussion of the clinical and paraclinical features of a rare tumor in the nasopharynx, the NK/T-cell lymphoma, with an emphasis on the implications of Epstein Barr Virus (EBV) in its pathogenesis and prognosis.

Cases report

We report the cases of a woman and a man aged 34 and 48, respectively. Clinical presentation was non-specific and diagnosis was established with deep biopsies under general anesthesia. Immunochemistry and in situ hybridization were positive for Epstein Barr virus in tumor cells in both cases. The patients were first treated with chemotherapy (CHOP regimen), then underwent radiotherapy. The first patient achieved complete response at twenty months follow-up. The second patient presented two recurrences which were treated by chemotherapy. He died from acute renal failure during treatment of the second recurrence.

Conclusion

Diagnosis of NK/T-cell lymphoma may be delayed in the event of non-specific symptoms. Deep biopsies outside necrotic tissue must be obtained. Search for EBV is important as its presence is a factor of poor prognosis.


Mots clés : Lymphome T/NK , nasopharynx , Epstein barr virus

Keywords: NK/T-cell lymphoma , nasopharynx , Epstein Barr Virus


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Vol 123 - N° 4

P. 189-193 - Settembre 2006 Ritorno al numero
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