Rapporter les résultats à long-terme des cholestéatomes congénitaux de l'oreille moyenne de l'enfant.

Etude rétrospective de trente-deux enfants opérés de 33 cholestéatomes congénitaux (1 cholestéatome bilatéral) par le même opérateur. L'âge moyen de nos patients était de 6 ans. Le motif principal de consultation était une hypoacousie unilatérale. Une technique avec conservation du conduit auditif externe a été utilisée dans tous les cas (technique fermée dans 29 cas et tympanoplastie type I dans 4 cas). Un deuxième temps opératoire a été réalisé pour 28 patients, retrouvant un cholestéatome résiduel dans 7 cas. Un troisième temps a été nécessaire chez 11 patients (2 cholestéatomes résiduels et 9 échecs fonctionnels).

Le taux de réussite fonctionnel à 5 ans (Rinne inférieur ou égal à 20 dB) est de 50 %.

Le diagnostic de cholestéatome congénital doit être évoqué devant toute otite séro-muqueuse atypique ou surdité de transmission unilatérale. La technique fermée en deux temps est le traitement à privilégier, car le cholestéatome congénital de l'enfant prend une allure particulièrement extensive et évolue dans une mastoïde pneumatisée. Le choix de la technique fermée est également justifié par l'ambition d'une chirurgie conservatrice chez le jeune enfant. Les résultats fonctionnels sont généralement satisfaisants si le diagnostic est précoce, d'où l'intérêt du dépistage par les ORL et par les pédiatres, et la surveillance prolongée.

To report the long term results of congenital cholesteatoma of the middle ear in children.

Retrospective study of thirty two children with 33 congenital cholesteatoma (1 bilateral cholesteatoma) operated on by the same surgeon. The mean age was 6 years. The most common clinical presentation was unilateral hearing loss. A transcanal approach was performed in 4 cases and an intact canal wall technique in 29 cases. A two staged surgery was necessary in 28 patients, whom a residual cholesteatoma was observed in 7 patients. A third stage was performed in 11 patients because of a residual cholesteatoma in 2 two cases and a functional failure in 9 cases.

At five years postoperative audiometry (air bone gap inferior or equal to 20 dB HL), a functional success was obtained in 50 % of cases.

The diagnosis of congenital cholesteatoma must be evoked in every atypical otitis media with effusion or unilateral transmission hypoacousis. The intact canal wall technique in two stages is the most appropriate treatment, since congenital cholesteatoma in children appears aggressive in a well pneumatized mastoid. The choice for an intact canal wall technique is also justified by the ambition of a conservative surgery in the young child. The functional results are generally satisfactory in early diagnosed cases. Thus, ENT and pediatric physicians have a unique role in detecting congenital cholesteatoma in the early period of life, and in ensuring a long term follow-up.