Les auteurs décrivent un cas de Sarcome d'Ewing de l'ethmoïde, révélé par des douleurs hémifaciales, une baisse de l'acuité visuelle et une anosmie. Le diagnostic histologique a été établi grâce à des techniques d'immunohistochimie et de biologie moléculaire. Le traitement proposé après concertation multidisciplinaire a associé : chimiothérapie première puis exérèse large et complète avec reconstruction de l'étage antérieur de la base du crane, et radio chimiothérapie post-opératoire.

Les auteurs font une revue de la littérature des localisations ORL du sarcome d'Ewing et décrivent les caractéristiques diagnostiques et thérapeutiques.

We report a case of Ewing's sarcoma located in the ethmoid sinus. The patient complained of facial pain, anosmia and visual defect. Diagnosis was established at microscopic examination with histoimmunochemistry and molecular biology.

Treatment combined chemotherapy and surgical resection with skull base reconstruction and post-operative ratio and chemotherapy.