L’atteinte inflammatoire des voies aériennes distales ou bronchiolite associée aux maladies de système est essentiellement le fait du syndrome de Gougerot-Sjögren, de la polyathrite rhumatoïde et des maladies inflammatoires du tube digestif. La bronchiolite peut être de type cellulaire, souvent lymphomonocytaire, parfois associée à des follicules lymphoïdes, comme dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. Elle peut aussi, notamment dans la polyarthrite rhumatoïde, être constrictive, avec fibrose péribronchiolaire, de moins bon pronostic, susceptible d’évoluer vers l’insuffisance respiratoire chronique. Le diagnostic de la bronchiolite doit être évoqué devant toute forme atypique d’asthme, ou « bronchites » récidivantes et la recherche par l’interrogatoire de manifestations extrarespiratoires ainsi que le dosage d’auto-anticorps, sont essentiels pour le diagnostic de la maladie de système. L’aspect tomodensitométrique couplé à l’évaluation des paramètres fonctionnels respiratoires permet le plus souvent de porter un diagnostic. Lorsque les formes sont sévères et/ou évolutives, des traitements associant corticoïdes et immuno-suppresseurs peuvent être proposés et sont souvent décevants. Dans ces cas, la transplantation pulmonaire chez les sujets jeunes doit être discutée.

The association of inflammatory involvement of the distal airways or bronchiolitis and systemic diseases is essentially observed in Sjögren’s syndrome, rheumatoid arthritis and chronic inflammatory bowel disease. Bronchiolitis may be mainly cellular in nature, often involving lympho-monocytic cells, and sometimes associated with lymphoid follicles, as in Sjögren’s syndrome. It may also, particularly in rheumatoid arthritis, be constrictive, with peribronchiolar fibrosis. This type is associated with a worse prognosis, with possible progression to chronic respiratory insufficiency. The diagnosis of bronchiolitis should be suspected in any atypical form of asthma, or recurrent “bronchitis”, and it is essential to look for extrarespiratory symptoms and auto-antibodies to establish the diagnose of systemic disease. The CT appearances coupled with the evaluation of pulmonary function parameters usually lead to the diagnosis. In severe and/or rapidly progressive cases treatment-combining corticosteroids with immunosuppressive drugs may be prescribed, but often with disappointing results. In these cases, lung transplantation should be considered in young patients.