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The bile salt export pump (BSEP) in health and disease - 28/11/12

Doi : 10.1016/j.clinre.2012.06.006 
Ralf Kubitz , Carola Dröge, Jan Stindt, Katrin Weissenberger, Dieter Häussinger
Medical faculty of the Heinrich-Heine-University of Düsseldorf, Department of Gastroenterology, Hepatology and Infectious Diseases, University Hospital, Düsseldorf, Germany 

Corresponding author. Tel.: +49 211 8119648.

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pagine 18
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Summary

The bile salt export pump (BSEP) is the major transporter for the secretion of bile acids from hepatocytes into bile in humans. Mutations of BSEP are associated with cholestatic liver diseases of varying severity including progressive familial intrahepatic cholestasis type 2 (PFIC-2), benign recurrent intrahepatic cholestasis type 2 (BRIC-2) and genetic polymorphisms are linked to intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) and drug-induced liver injury (DILI). Detailed analysis of these diseases has considerably increased our knowledge about physiology and pathophysiology of bile secretion in humans. This review focuses on expression, localization, and function, short- and long-term regulation of BSEP as well as diseases association and treatment options for BSEP-associated diseases.

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Vol 36 - N° 6

P. 536-553 - Dicembre 2012 Ritorno al numero
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