Nous rapportons une série de quatre cas de surélévation congénitale de la scapula (ou déformation de Sprengel) diagnostiqués et suivis dans notre institution. Cette malformation congénitale très rare de la ceinture scapulaire est caractérisée par une scapula plus ou moins dysmorphique, anormalement haute. La surélévation congénitale de la scapula est souvent découverte chez de jeunes enfants, à l’occasion d’un préjudice souvent esthétique, parfois fonctionnel. Lorsqu’un traitement chirurgical est envisagé, l’imagerie est recommandée pour diagnostiquer une structure surnuméraire, ossifiée (os omo-vertébral) ou pas (connexion fibreuse et/ou cartilagineuse), s’étendant de la scapula au rachis cervical. Celle-ci doit être réséquée. Le scanner est indispensable pour rechercher un os omo-vertébral et des anomalies osseuses vertébrales, souvent associées. L’IRM et l’échographie sont très utiles pour apprécier une éventuelle composante fibreuse et/ou cartilagineuse. L’échographie a l’avantage indéniable d’être de réalisation facile et rapide chez ces jeunes enfants.