La variante « Ewing-like » de l’adamantinome est une entité exceptionnelle, posant des problèmes diagnostiques notamment avec le sarcome d’Ewing. Nous rapportons le cas d’un homme de 20ans, ayant consulté pour une tuméfaction de la jambe gauche évoluant depuis deux ans. La radiologie a montré une tumeur tibiale, intracorticale, ostéolytique, multiloculée, envahissant les parties molles. Une biopsie chirurgicale a été effectuée. L’examen anatomopathologique a montré une prolifération tumorale à petites cellules rondes exprimant le CD99. Le diagnostic de sarcome d’Ewing a été retenu. Le patient ayant refusé le traitement chirurgical, une chimiothérapie a été administrée. Deux ans après, il a reconsulté devant l’augmentation de la taille de la tumeur. Une seconde biopsie a été réalisée. L’étude microscopique a montré une prolifération tumorale associant un contingent ostéofibreux et un contingent épithélial, exprimant la pancytokératine et la vimentine et négative pour le CD99. Le diagnostic d’adamantinome de type « Ewing-like » a été retenu.