Propos. - Les surdités brusques idiopathiques sont des surdités neurosensorielles sans cause déclenchante reconnue au moment de leur installation. L'atteinte neurosensorielle est habituellement cochléaire, mais certaines lésions rétrocochléaires (tumorales de l'angle pontocérébelleux, dégénératives, ou ischémiques du névraxe) peuvent se révéler ainsi. La prise en charge vise à rechercher une cause et à instaurer un traitement en urgence. Lorsqu'aucune cause n'est trouvée, on pose le diagnostic de surdité brusque idiopathique. Habituellement l'atteinte est cochléaire. La physiopathologie de cette atteinte sensorielle est encore inconnue. Il est très probable que plusieurs causes soient possibles, leur point commun étant une altération de la boucle de rétrocontrôle de l'organe de Corti.

Actualités et points forts. - Il est fort probable que parmi les causes, une réactivation de virus neurotropes et/ou une ischémie cochléaire soient fréquentes. Quelle que soit la cause, le traitement doit être instauré en urgence et comprendre une corticothérapie à forte dose. Tout autre traitement n'a jamais prouvé formellement son efficacité. On cherche ensuite, dans un second temps moins urgent, à éliminer une atteinte rétrocochléaire, telle qu'une tumeur de l'angle pontocérébelleux, notamment chez le sujet jeune.

Perspectives et projets. - Un des objectifs actuels est de pouvoir déterminer les cas d'ischémie cochléaire de façon mini-invasive, notamment par vélocimétrie laser doppler, afin d'optimiser le traitement. Sur le plan thérapeutique, la protection acoustique précoce est bénéfique en cas d'ischémie cochléaire, au moins chez l'animal. Son efficacité en cas de surdité brusque, toute étiologie confondue, est en cours d'évaluation, dans un projet multicentrique.

Purpose. - Sudden idiopathic deafness is a sensorineural hearing loss with no recognized causes at the time of onset. The impairment site is usually localized in the cochlea, but some cases of retrocochlear lesions (e.g., cerebellopontine angle tumors, degenerative neural diseases, neuraxial ischemic lesions) can induce sensorineural deafness. The medical management of patients presenting with sudden deafness aims at detecting a causal mechanism, and at administering emergency therapeutic drugs. The diagnosis of idiopathic sudden deafness can be definitely made when no causes are found. Usually, the impairing mechanism involves the cochlea. The pathophysiology of this sensorineural alteration is still unknown. It is most likely that several mechanisms are associated together, their common point being an impairment to the feedback loop of the organ of Corti.

Current knowledge and key points. - It is very likely that reactivation of neurotropic viruses and/or cochlear ischemia are frequent etiologies. Whatever the cause, the treatment is to be administered urgently, and consists of a high-dose corticotherapy at the least. Other treatments have never really proven to be effective. It is secondarily checked that no retrocochlear pathological processes, such as a cerebellopontine angle tumor, is present, in particular in young people.

Future prospects and projects. - One of the current objectives is to determine when cochlear ischemia is involved, in a mini-invasive manner, such as with laser Doppler flowmetry, so that the treatment can be optimized. From a therapeutic point of view, early acoustic protection has been proven to be effective in cases of cochlear ischemia in small laboratory animals. Its efficacy in case of sudden deafness, non-exclusive of other causes than ischemia, is being assessed in a multicentric project.