Les manifestations vasculaires de l'homocystinurie : étude rétrospective multicentrique - 01/01/02
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Riassunto |
Propos. - Les complications vasculaires artérielles ou veineuses sont classiques chez les patients homocystinuriques. Leur incidence réelle, notamment en France, est mal connue du fait de la rareté de l'anomalie.
Méthodes. - Nous rapportons les manifestations vasculaires constatées chez 37 patients homocystinuriques dont 34 par déficit en cystathionine-β synthase et trois par déficit en 5,10-méthylènetétrahydrofolate réductase.
Résultats. - Les atteintes vasculaires sont notés chez 12 des 34 patients totalisant 18 épisodes de thrombose veineuse ou artérielle symptomatique. Les complications thromboemboliques veineuses sont plus fréquentes et précoces que les manifestations artérielles. Elles sont le fait des expositions prolongées au trouble métabolique alors que lorsque l'homocystinurie est traitée, elles sont rares et compliquent une chirurgie à haut risque thromboembolique. Le facteur V Leiden augmente le risque de thrombose.
Mots clés : déficit en cystathionine-β synthase ; facteur V Leiden homocystinurie ; maladie thromboembolique veineuse ; maladie athérothrombotique ; thrombose artérielle.
Abstract |
Purpose. - Arterial or venous thromboses are frequent in patients with homocystinuria. Because severe homocystinuria is rare, prevalence of thombosis, especially in France, is still unknown.
Methods. - Review of the clinical outcome of 37 patients with homocystinuria due to cystathionine-cystathionine beta-synthase deficiency (34) and 5,10-methylenetetrahydrofolate reductase (three) lead us to describe vascular complications occurring in 12 (32%) of them.
Results. - Venous thromboembolism is the earlier and the most frequent one and is mainly found in untreated late-diagnosed cases. Under specific treatment of homocystinuria, thromboses are rare and always a complication of surgery associated with high thromboembolic risk. Association with factor V Leiden increased the risk of venous thrombosis.
Mots clés : arterial and venous thrombosis ; atherothrombotic disease ; cystathionine-β synthase deficiency ; factor V Leiden ; homocystinuria.
Mappa
Vol 23 - N° 3
P. 267-272 - Marzo 2002 Ritorno al numero
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