Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune touchant principalement la peau et les articulations. Les manifestations neurologiques centrales et périphériques sont fréquentes au cours du lupus systémique mais ne sont pas toujours imputables au lupus lui-même. Une classification établie en 1999 par l’American College of Rheumatology (ACR) a proposé un consensus de 12 définitions de manifestations neurologiques centrales et de sept définitions de manifestations neurologiques périphériques attribuables au lupus (« neurolupus »). Malgré ce consensus, plusieurs études publiées depuis ont conclu à une prévalence du neurolupus variant entre 20 à 97 %, ce qui montre la difficulté diagnostique et l’hétérogénéité de ces manifestations. Dans cette première partie, nous proposons une revue exhaustive des publications décrivant les manifestations psychiatriques et neurologiques centrales définies par la classification ACR afin d’en comprendre les limites. Nous proposons également de détailler les définitions, les fréquences et les facteurs de risques, les caractéristiques cliniques et la démarche diagnostique de chacune de ces manifestations psychiatriques ou neurologiques centrales.

Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease, which primarily affects skin and joints. Peripheral neurologic syndrome and central nervous system (CNS) manifestations are common in lupus patients but are not always attributable to lupus itself. A classification, published in 1999 by the American College of Rheumatology (ACR) research committee, described 12 CNS syndromes and seven peripheral neurologic syndromes compatible with “neuropsychiatric systemic lupus erythematosus” (NPSLE). Despite this consensus, studies which have been published since 1999 have reported a prevalence of NPSLE varying from 20 to 97 %, which shows the diagnosis difficulty and the heterogeneity of neuropsychiatric manifestations in SLE. In order to understand the limits of this classification, we propose in this first part an exhaustive review of publications describing neuropsychiatric manifestations according to the ACR 1999 classification. We also detail case definitions, prevalence and risk factors, clinical characteristics and diagnosis of each lupus-related psychiatric and CNS manifestation.