Propos. - L'hypertension artérielle pulmonaire est une complication sévère de la sclérodermie systémique et représente la première cause de morbi-mortalité. Elle peut être isolée ou secondaire. Le traitement est d'autant plus efficace que l'hypertension artérielle pulmonaire est diagnostiquée précocement. Une bonne connaissance des caractéristiques cliniques et paracliniques de l'hypertension artérielle pulmonaire isolée ou secondaire au cours de la sclérodermie systémique est donc nécessaire pour la suspecter et la diagnostiquer rapidement.

Méthodes. - Nous avons étudié rétrospectivement 67 patients atteints de sclérodermie systémique et avons comparé les caractéristiques cliniques, immunologiques, fonctionnelles (données des explorations fonctionnelles respiratoires) et morphologiques (présence ou non d'une fibrose pulmonaire) des patients selon la présence (25 cas) ou l'absence (42 cas) d'hypertension artérielle pulmonaire diagnostiquée par échographie cardiaque doppler et selon le caractère isolé ou secondaire de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Résultats. - Le syndrome CREST (calcinose sous-cutanée, syndrome de Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie et télangiectasie) était plus fréquent chez les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire isolée que chez les patients qui n'en avaient pas (72,7 % versus 28,5 %, p < 0,05 ; odds-ratio OR = 6,6) et la dyspnée plus sévère (p < 0,001 ; OR = 11,4). L'âge au moment du diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire était plus bas chez les patients ayant une forme isolée que chez ceux ayant une forme secondaire (valeur médiane : 53 ans (extrêmes : 32-35) versus 62,5 ans (extrêmes : 37-85), p < 0,05). Les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire isolée avaient plus fréquemment des anticorps anticardiolipines que les patients sans hypertension artérielle pulmonaire (72,7 % versus 35,7 %, p < 0,05 ; OR = 4,8). Concernant les explorations fonctionnelles respiratoires, une réduction de la capacité de transfert du CO, de la PaO₂ et de la SaO₂ était observée chez les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire isolée par rapport aux patients sans hypertension artérielle pulmonaire. De plus, une relation linéaire existait entre les valeurs de la pression artérielle pulmonaire systolique et celles de la capacité de transfert du CO (r = 0,72 ; p < 0,01) chez les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire isolée. Enfin, la présence d'une réduction isolée de la capacité de transfert du CO était plus fréquente chez les patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire isolée que chez les patients sans hypertension artérielle pulmonaire (63,6 % versus 14,3 %, p < 0,001 ; OR = 10,5).

Conclusion. - La gravité de l'hypertension artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique justifie un dépistage systématique par échographie cardiaque doppler et mesure de la capacité de transfert du CO. L'ensemble des résultats décrits dans cette étude permet de mieux définir les caractéristiques cliniques et paracliniques des patients sclérodermiques ayant une hypertension artérielle pulmonaire isolée ou secondaire. La recherche d'hypertension artérielle pulmonaire doit être répétée dans le temps et le clinicien devra être particulièrement vigilant devant un patient ayant ces caractéristiques.

Purpose. - Pulmonary hypertension is a severe complication of systemic sclerosis and has emerged as a major cause of morbidity and mortality in this condition. Treatment is all the more efficient as pulmonary hypertension is early diagnosed. A good knowledge of the clinical, biological and functional features of pulmonary hypertension in systemic sclerosis is therefore necessary to suspect and to diagnose pulmonary hypertension as early as possible.

Methods. - Sixty seven patients with systemic sclerosis were retrospectively studied. We compared clinical, immunological, functional (spirometry) and morphological (pulmonary fibrosis) features according to the presence (n = 25) and the characteristic of pulmonary hypertension (isolated or secondary) or the absence (n = 42) of pulmonary hypertension, assessed by Doppler echocardiography.

Results. - CREST syndrome (calcinosis, Raynaud's phenomenon, oesophageal involvement, sclerodactyly and telangiectasia) was more frequent in patients with isolated pulmonary hypertension than in patients without PH (72.7% vs 28.5%, P < 0.05; odds-ratio OR = 6.6) and dyspnea was more severe (P < 0.001; OR = 11.4). The age at time of pulmonary hypertension diagnosis was higher in patients with secondary pulmonary hypertension than in patients with isolated form (median: 62.5 years (range: 32-35) vs 53 years (range: 37-85), P < 0.05). Patients with isolated pulmonary hypertension had anticardiolipin antibodies more frequently than patients without pulmonary hypertension (72.7% vs 35.7%, P < 0.05). Isolated reduction of diffusing capacity was preferentially observed among patients with isolated pulmonary hypertension than among those without pulmonary hypertension. A linear relation between systolic pulmonary artery pressure values and diffusing capacity values (r = 0.72, P < 0.01) was found. Isolated reduction of diffusing capacity was more frequent in patients with isolated pulmonary hypertension than in patients without pulmonary hypertension (63.6% vs 14.3%, P < 0.001; OR = 10.5).

Conclusion. - The severity of pulmonary hypertension in systemic sclerosis justifies a systematic screening by Doppler echocardiography and diffusing capacity measurement. Our results allow us to better define the characteristics of sclerodermic patients with isolated or secondary pulmonary hypertension. The search for pulmonary hypertension should be repeated with time and clinicians should be particularly vigilant in the case of a patient presenting these characteristics.