Les modalités évolutives et la prise en charge thérapeutique des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) et du syndrome de l'Evans (SE) de l'adulte sont mal connues et non codifiées.

Cette mise au point a pour objectif de mieux préciser les caractéristiques et les modalités de prise en charge des AHAI et du SE, sur la base des données de la littérature et de notre expérience. Malgré l'absence de toute étude contrôlée, certaines recommandations sur les examens pertinents pour rechercher une maladie associée aux AHAI ou au SE, ainsi que sur la stratégie thérapeutique sont proposées.

Une meilleure connaissance des mécanismes physiopathologiques en jeu et la mise en place d'essais thérapeutiques multicentriques sont necessaries afin, notamment, de mieux définir la place du rituximab et d'autres biothérapies en développement dans la prise en charge des AHAI et du SE de l'adulte.

The outcome of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) and Evans syndrome (ES) in adults is not well-known and their management is mainly based on empirical data.

The main characteristics of both AIHA and ES are reviewed in this article, based on the data available in the literature and on our experience. Although controlled studies and evidence-based data are lacking, some recommendations regarding the minimal workup useful to search for an underlying disease can be made as well as proposals for a better therapeutic strategy of both disorders.

A better knowledge of the mechanisms triggering AIHA and ES as well as therapeutic trials are needed in order to better stratify treatment taking into account the promising efficacy of rituximab.