Au cours de la grossesse, le taux du facteur VII augmente, pour atteindre des valeurs égales à deux fois la normale (N : 70 % à 140 %) au cours du troisième trimestre. Le déficit congénital en facteur VII est une maladie rare et potentiellement hémorragique. Nous rapportons le cas d’une patiente avec un déficit congénital en facteur VII, ayant présenté une hémorragie du postpartum nécessitant des mesures de réanimation avec transfusion sanguine et hémostase chirurgicale. Nous discutons du traitement du déficit congénital en facteur VII et sa prise en charge anesthésique, ainsi que le risque hémorragique, au cours de la grossesse.

During pregnancy, the plasma concentration of factor VII increases to reach values during the third trimester that can be twice the normal values (N: 70% to 140%). Congenital factor VII deficiency is a rare condition which may lead to haemorrhage. We report the case of a patient with a congenital factor VII deficiency who presented with severe postpartum haemorrhage requiring resuscitation with blood transfusion and surgical haemostasis. We discuss the treatment of congenital factor VII deficiency and its anaesthetic management, as well as the hemorrhagic risk during pregnancy.