Nous rapportons le cas d'un patient porteur d'une gammapathie monoclonale à immunoglobuline G Kappa et pour lequel une anomalie du bilan d'hémostase réalisé en préopératoire d'une sigmoïdectomie pour diverticulose compliquée a permis de diagnostiquer un syndrome de von Willebrand acquis. Il s'agit d'une entité rare, mais dont la connaissance est importante, compte tenu des anomalies de l'hémostase qui y sont associées. À travers le cas présenté, nous évoquons la démarche diagnostique lors de la consultation d'anesthésie et les principales options thérapeutiques disponibles aujourd'hui dans le contexte périopératoire.

We report the case of a man suffering from a monoclonal gammapathy with an acquired von Willebrand disease in a perioperative context. This pathology is rare, but is important to diagnose because of the possible haemorrhagic complications encountered. We describe the main therapeutic options available today to prevent bleeding during major surgery.