Nous rapportons une série de patients explorés en médecine interne pour une inflammation orbitaire et décrivons la forme idiopathique appelée syndrome d’inflammation orbitaire idiopathique (SIOI).

Quarante patients étaient adressés consécutivement par un centre spécialisé où une biopsie orbitaire était réalisée en cas de lésion accessible. Onze patients avaient été exclus en cas de dossiers incomplets ou en raison de lymphome non hodgkinien, de xanthogranulomatose périorbitaire ou de maladie de Basedow. Étaient inclus les patients ayant une maladie systémique ou auto-immune (MS/AI) validant les critères internationaux, ou un SIOI en l’absence d’étiologie. Les caractéristiques anatomocliniques et immunologiques des patients ayant un SIOI, leur traitement et leurs profils évolutifs sont rapportés selon les formes histologiques décrites par Mombaerts.

Parmi les 29 patients inclus, huit avaient une dacryoadénite révélatrice de MS/AI, principalement une vascularite nécrosante chez cinq patients, sept avaient un SIOI présumé et 14 un SIOI histologiquement documenté. La présentation du SIOI était dominée par une atteinte diffuse de l’orbite. Le SIOI bénéficiait d’une corticothérapie seule ou recevait en plus un immunosuppresseur dans 57 et 24 % des cas, respectivement. L’incidence de la rechute/résistance était supérieure à celle de la rémission et en particulier, en cas de SIOI présumé ou de sa forme classique. Les patients ayant un stade III-IV de Chisholm étaient tous en rechute ou résistants.

Une dacryoadénite peut révéler certaines MS/AI. La forme sclérosante du SIOI n’est peut-être pas un facteur de rechute ou de résistance, contrairement à la sialadénite sévère.

To describe a case series of patients investigated in internal medicine for an inflammation of the orbit and to clarify the clinical and pathological features of patients with idiopathic orbital inflammatory syndrome (IOIS).

Forty patients were consecutively referred by a specialized center where an orbital biopsy was performed in case of accessible lesion. Eleven patients were excluded because of missing data or diagnosis of lymphomas, periorbital xanthogranulomas, or Graves’ disease. Patients with systemic disease (SD) or auto-immune disorder (AID) that validated the international criteria, or those having an IOIS in the absence of local or systemic etiology, were included. The clinicopathologic and immunologic characteristics of IOIS patients, their treatment and their evolutionary profiles are reported according to the histological types described by Mombaerts.

Of the 29 patients enrolled, eight had a dacryoadenitis revealing a SD/AID, mainly a necrotizing vasculitis, seven patients had a presumed IOIS and 14 an IOIS histologically documented. The presentation of IOIS was dominated by a diffuse involvement of the orbit. Corticosteroids were administered alone or with an immunosuppressant in 57 and 24% of IOIS patients, respectively. The incidence of relapse/resistance was higher than that of remission, particularly in case of presumed IOIS or in its classical form. All four patients with a stage III-IV of Chisholm were relapsing or resistant.

A dacryoadenitis may reveal some types of SD/AID. Unlike the severe sialadenitis, the form of sclerosing IOIS may not be a factor associated with relapse or resistance.