Le patologie congenite dell'orecchio esterno comprendono le malformazioni minori e maggiori del padiglione auricolare, le atresie o stenosi parziali del meato acustico esterno (isolate o associate a una malformazione del padiglione) e gli encondromi e le poliotie. Nell'aplasia maggiore dell'orecchio la malformazione del padiglione e/o del meato acustico esterno è rilevante, con microtia, ed è il più delle volte associata a una malformazione dell'orecchio medio. Al di là di alcune malformazioni particolari come le criptotie e le orecchie «da folletto», le malformazioni minori del padiglione possono essere considerate una forma a minima di aplasia maggiore, talvolta con anomalia dell'orecchio medio associata (aplasia minore) e con eziologie analoghe.