Compte tenu de la relative fréquence de l’ostéofibrodysplasie de Campanacci et de la gravité de l’adamantinome, il est important de savoir s’il existe une filiation entre ces deux entités. Il s’agit d’un garçon suivi depuis l’âge de cinq ans avec un diagnostic d’ostéofibrodysplasie de Campanacci du tibia droit. À l’âge de dix ans, des phénomènes douloureux ont motivé une biopsie chirurgicale qui révéla un adamantinome dans sa variante ostéofibrodysplasie-like. Un traitement chirurgical a été entrepris consistant en une résection métaphysodiaphysaire proximale en bloc de 14cm et une reconstruction avec une ostéosynthèse et une fibula vascularisée. L‘observation illustre le risque d’évolution d’une ostéofibrodysplasie en une forme d’adamantinome « osteofibrodysplasy-like » (OFD-like), définie par les mêmes caractéristiques évolutives défavorables que l’adamantinome classique. Cela justifie une surveillance étroite des patients ayant une ostéofibrodysplasie et une biopsie systématique en cas d’apparition de phénomènes douloureux ou d’augmentation de volume de la lésion.