Les démences frontotemporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence dégénérative dans le présénium après la maladie d'Alzheimer. Elles représentent 9 % des démences. Malgré cette fréquence relativement élevée, le diagnostic de DFT est souvent méconnu ou tardif, alors qu'il peut reposer sur de simples données anamnestiques. Les DFT se manifestent par des troubles du comportement et de l'humeur, pouvant égarer le diagnostic vers des pathologies psychiatriques. La clinique et les examens paracliniques permettent cependant de poser un diagnostic fiable de DFT. Des antécédents familiaux sont observés dans environ 40 % des cas. Certaines formes familiales sont liées à une mutation sur le chromosome 17 avec une importante variabilité phénotypique. Actuellement, la DFT est considérée comme une présentation clinique de dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT), tout comme l'aphasie progressive primaire et la démence sémantique. Le terme DLFT suppose une dégénérescence circonscrite, progressive, des lobes frontaux et temporaux. La distribution lésionnelle détermine la clinique. De nombreux types histologiques sous-tendent les DLFT. Il existe de fréquents chevauchements cliniques et histologiques entre les DLFT et d'autres pathologies dégénératives comme la dégénérescence corticobasale et la paralysie supranucléaire progressive faisant discuter l'existence d'un continuum entre ces maladies. À l'inverse de la maladie d'Alzheimer, il n'y a pas de traitement spécifique de DFT mais le diagnostic permet une meilleure prise en charge du patient et de son entourage. Les DFT représentent donc encore un enjeu majeur de la recherche biomédicale et de santé publique.