Les pathologies congénitales de l'appareil extenseur du genou sont rares. Cependant elles doivent être connues pour être reconnues. Elles entrent souvent dans le cadre de syndromes polymalformatifs. Elles touchent soit le muscle quadricipital, soit la patella, soit les deux. Leur étiopathogénie n'est pas toujours très claire. La luxation congénitale de la patella est une luxation permanente et irréductible. Son traitement est chirurgical et le résultat est d'autant meilleur que le patient a été traité précocement. Les luxations congénitales du genou sont de gravité variable. Le genu recurvatum est la forme la plus fréquente et son évolution spontanée est favorable. En revanche, les formes plus graves sont de traitement plus difficile et la prise en charge initialement orthopédique doit être précoce. Certaines pathologies comme les agénésies patellaires, sont de diagnostic difficile et souvent retardé. Cette agénésie entre le plus souvent dans le cadre d'un syndrome polymalformatif et c'est parfois devant la suspicion d'un de ces syndromes que l'agénésie patellaire est remarquée. Pour ce qui est de la rétraction quadricipitale, elle est le plus souvent secondaire à une injection intramusculaire mais quelques cas congénitaux sont décrits. Les duplications patellaires vraies sont rares. Le plus souvent il s'agit de patellas bipartites qui ne nécessitent aucun traitement sauf si elles sont symptomatiques.