Près de 50% des patients atteints de granulomatose de Wegener (GW) présentent des manifestations ophtalmologiques. Une cécité survient dans 8% des cas. La survenue d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine (OACR) a cependant été exceptionnellement rapportée.

Nous rapportons deux patients avec OACR et GW, diagnostiqués selon les critères de classification de l'American College of Rheumatology. À notre connaissance, l'association d'une OACR et d'une GW n'a été rapportée que chez 15 patients. Nous analysons la présentation clinique de ces 17 cas, leur pronostic visuel et général, et leur traitement.

L'OACR est une manifestation rare de la granulomatose de Wegener. Elle est associée à des formes vasculitiques sévères de la GW. Son diagnostic précoce pourrait permettre une amélioration du pronostic général et fonctionnel, par l'utilisation rapide d'un traitement immunosuppresseur.

Almost 50% of patients with Wegener's granulomatosis (WG) develop ocular features, leading to visual loss in 8%. However, central retinal artery occlusion (CRAO) has exceptionally been reported.

We report 2 patients with CRAO and WG according to ACR classification criteria. A literature search indicates that CRAO with WG has only been reported in 15 patients. We analyse the 17 cases to discuss systemic manifestations, ocular prognosis and treatment.

CRAO is a rare manifestation of WG. Nevertheless, CRAO seems to be associated with vasculitic type of WG. So, a prompt diagnosis could lead to early aggressive regimen to improve visual and general prognosis.