Les paragangliomes non sécrétants n'ont pas d'expression clinicobiologique, leur diagnostic est la plupart du temps retardé et n'est souvent réalisé qu'à l'occasion de la découverte d'un syndrome tumoral abdominal évolué ou du bilan étiologique d'une lésion secondaire symptomatique. Les formes héréditaires, notamment celles secondaires à une mutation du gène SDHB, semblent avoir le pronostic le plus sombre. En revanche, a contrario des formes sporadiques, elles sont les seules à pouvoir bénéficier d'un dépistage génétique qui permettra, en cas de positivité, de proposer une prise en charge précoce avant l'apparition des premiers symptômes, des récidives éventuelles et des métastases. Nous rapportons ici un cas de paragangliome malin héréditaire non sécrétant de découverte tardive et discuterons la problématique de la prise en charge des formes non-fonctionnelles.

Non-functional paraganglioma have not clinical or biological characteristics, so that the diagnostic is most of the time delayed and made on the occasion of advanced abdominal tumor or symptomatic metastasis management. Hereditary forms, notably those with SDHB mutation, seem to have a poor prognosis. On the other hand, and on the oposite to sporadic forms, they are the only ones to benefit from genetic testing which make possible, if positive, an earlier diagnostic, before apparition of symptoms, recurrence or metastasis. We report a case of non-functional malignant hereditary paraganglioma diagnosed belatedly and we will consider management problems raised by non-functional forms.