Il n'existe aucune recommandation sur la prise en charge de la fibrose rétropéritonéale idiopathique (FRPI). L'objectif de cet article est de rechercher dans la littérature médicale récente les données issues d'essais cliniques ou de séries de cas d'au moins dix patients permettant de proposer une prise en charge s'appuyant sur des données validées.

Aucun essai thérapeutique n'a été retrouvé. Huit publications de séries de cas décrivent 177 patients : 45 ont reçu un traitement chirurgical exclusif par urétérolyse, deux une désobstruction rénale (endoscopie ou néphrostomie), 65 une corticothérapie seule et 64 une corticothérapie associée à une chirurgie. Dans 38 cas des immunosuppresseurs étaient associés aux corticoïdes. Un patient a été traité par immunosuppresseur seul. Les doses et la durée de la corticothérapie varient selon les publications. Les critères de jugement sont mal précisés, et varient selon les auteurs. La durée du suivi est en médiane de 56 mois. Les taux de succès déclarés sont de 73 % pour la chirurgie seule, 86 % pour le traitement médical seul, 73 % pour l'association corticoïdes et chirurgies et 97 % pour l'association corticoïdes et immunosuppresseurs. Les données rapportées ne permettent pas d'estimer le poids des effets indésirables associés aux différentes options thérapeutiques. Aucune publication concernant l'utilisation du tamoxifène et répondant aux critères de sélection de ce travail n'a été retrouvée.

L'analyse de la littérature des 20 dernières années montre que le traitement de la FRPI reste toujours empirique. Il n'y a pas de publications d'un niveau de preuve suffisant pour définir la stratégie thérapeutique optimale d'utilisation de la chirurgie, de la corticothérapie, des immunosuppresseurs et du tamoxifène. Seuls des essais thérapeutiques prospectifs, dont aucun n'a été réalisé à ce jour, permettront d'établir le rapport bénéfice/risque des différentes options thérapeutiques disponibles.

Nowadays it is quite easy to diagnose idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF), particularly with the help of medical imaging. However there is no guideline about the treatment.

Looking for data about an evidence-based management.

Screening of the database Medline. Titles and abstracts of articles published between 01/01/1985 and 31/12/2004 have been read to identify clinical trials and series about more than ten patients.

No record of any therapeutic trials has been found. Eight series in total, which included 177 patients, were identified. Two of the patients have been treated by an ureteral desobstruction only (endoscopy or nephrostomy), 45 by surgery (ureterolysis), 65 by corticotherapy and 64 both by surgery and steroids. For 38 patients, immunosuppressive drugs were combined with corticotherapy (azathioprine, cyclophosphamide or D-penicillamine). According to the authors, doses and duration of corticotherapy varied. Median follow-up lasted 56 months. The outcome is satisfactory in 73% for surgery alone, 86% for medical treatment alone and 73% for both. The association between steroids therapy and immunosuppressive drugs is efficient in 97% of the cases. No clear data about side effects was mentioned.

Treatment of the IRF is still empirical, based on surgery and corticotherapy. There is no guideline about the treatment strategy. Although tamoxifen has been proposed, efficacy evidence is lacking. Prospective multicenter studies will help us to progress in the management of the IRF.