I linfomi intracranici sono rappresentati prevalentemente dai linfomi cerebrali primitivi (LCP), la cui incidenza è notevolmente aumentata in questi due ultimi decenni. Si tratta essenzialmente di linfomi a grandi cellule di tipo B. Nel 20% dei casi, la lesione cerebrale è associata a un'uveite linfomatosa che bisogna saper ricercare. La presentazione neuroradiologica è spesso suggestiva. La diagnosi si basa sulla biopsia cerebrale, ma eventualmente anche sulla citologia del vitreo o del liquor. La terapia si basa su una chemioterapia (CT) a base di metotrexate (MTX) ad alta dose seguita da una radioterapia (RT) encefalica in toto. Nonostante un tasso di remissioni elevato, il controllo locale rimane insufficiente e la sopravvivenza mediana varia tra 3 e 4 anni. Per le persone anziane (> 60 anni), una CT da sola senza RT è proposta come primo approccio a causa dell'elevato rischio di leucoencefalopatia legata al trattamento combinato. I linfomi secondari (localizzazione cerebrale di un linfoma sistemico) condividono la stessa presentazione clinico-radiologica dei LCP, ma si manifestano tardivamente nella storia della malattia. I linfomi durali sono molto più rari, mimano spesso un meningioma e generalmente sono vicini sul piano istologico ai linfomi di tipo mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). I linfomi endovascolari sono linfomi sistemici a forte tropismo neurologico e cutaneo caratterizzati da una proliferazione intravascolare di linfociti tumorali responsabili di un'occlusione dei vasi di piccolo calibro. La malattia può manifestarsi con episodi ischemici recidivanti, ma la presentazione può essere ingannevole sotto forma di demenza subacuta. La prognosi è infausta.