Nous nous proposons, à travers le cas d'une patiente, opérée pour tumeur hépatique droite, d'étudier les aspects, cliniques, radiologiques, anatomopathologiques et thérapeutiques des tumeurs neuroectodermiques primitives périphériques (PPNET). Cette tumeur (PPNET) est un néoplasme appartenant à la famille des tumeurs à d'Ewing dont l'histologie est similaire. Son diagnostic nécessite l'apport aussi bien de l'histopathologie, de l'immunohistochimie que de l'étude cytogénétique. La localisation hépatique primaire de cette tumeur rare (notre cas) n'a jamais été rapportée. Le traitement, en principe calqué sur celui du sarcome d'Ewing, est complexe, et non encore codifié, ce qui en fait un autre aspect décevant de cette maladie dont le pronostic reste sombre.

Our purpose is to study, through the case of a patient operated for right hepatic tumour, the clinical, radiological, anatomopathologic and therapeutic aspects of the peripheral primitive neuroectodermal tumours (PPNET). This tumour (PPNET) is a neoplasm belonging to the Ewing's family tumours, whose histology is similar. Its diagnosis requires the contribution of histopathology, immunohistochimy and cytogenetic studies. The primary hepatic localization of this rare tumour (our case), has never been reported. The treatment, in theory copied on that of the Ewing's sarcoma, is complex and not yet codified, which makes it another disappointing aspect of this disease whose prognosis remains dark.