Propos. - Description clinique, radiologique, cystoscopique et évolutive de patients présentant une amylose primitive localisée à l'appareil urinaire.

Méthodes. - Nous avons repris, à partir d'un cas personnel et des observations du Registre français des amyloses localisées, les cinq dossiers d'amylose primitive localisée urétérovésicale.

Résultats. - Les cinq malades retenus sont trois hommes et deux femmes, d'âge moyen au diagnostic de 53 ans. Une hématurie macroscopique révélait la pathologie chez l'ensemble des patients, quatre patients présentaient des douleurs lombaires basses, une seule patiente alléguait des signes d'irritation vésicale. La présentation clinique et iconographique mimait une néoplasie, l'histologie redressant le diagnostic. La localisation de l'amylose primitive était urétérovésicale dans trois cas, urétérale bilatérale dans deux cas et uniquement vésicale dans un cas. Une étude immunohistochimique était pratiquée dans seulement deux cas, objectivant une amylose AL lambda. Des traitements variés étaient proposés. La récidive à quelques mois était la principale complication suggérant la nécessité d'un suivi régulier urographique et cystoscopique. Aucun patient ne présentait de myélome ou ne développait d'amylose systémique.

Conclusion. - L'amylose localisée à l'appareil urinaire est une affection rare, de présentation pseudotumorale dont le diagnostic est exclusivement histologique. Le mécanisme lésionnel n'est pas connu et le pronostic favorable. Il n'existe pas de traitement spécifique, l'évolution est marquée par la fréquence des récidives locorégionales. Au cours de la surveillance, des bilans d'extension répétés sont inutiles, en l'absence de survenue d'une amylose systémique ou d'une pathologie myélomateuse.

Purpose. - To describe the clinical and radiographic features of patients with primary localized amyloidosis of the urinary tract.

Methods. - We report a case of localized amyloidosis of the ureters and bladder. The medical records of four other cases from the French Register of localized amyloidosis were reviewed.

Results. - The mean age of three men and two women was 53 years. All patients presented with gross hematuria, four patients presented with renal colic, only one patient had irritative lower urinary tract symptoms. Ureter and bladder were involved in three patients, both ureters in two patients and the bladder only, in one patient. Clinical and radiographic presentations mimicked a neoplasia excluded by histologic analysis. Immunohistochemical study was performed in only two cases and revealed lambda light chain amyloidosis. The median follow-up was eight years. Various treatments were performed, and recurrences occurred in two cases. None of the five patients developped monoclonal gammapathy or systemic amyloidosis.

Conclusion. - Primary localized amyloidosis of the urinary tract is a rare disorder and can easily be confused with a neoplasm. The physiopathology is unknown, the prognosis is usually good. There is no specific treatment, and repeated work-up for systemic amyloidosis is unnecessary as local recurrences appear to be the main complication.