Le pseudomyxome péritonéal est une maladie rare, classiquement dépistée par la découverte de « gélatine » au cours d'une laparotomie. Grâce à l'immunohistochimie, il est désormais admis que son origine est principalement appendiculaire et non ovarienne. Il s'agit d'une pathologie maligne « border line » du fait de son inévitable persistance et progression en l'absence de prise en charge thérapeutique adaptée : association d'une chirurgie de cytoréduction et d'une chimiothérapie périopératoire intrapéritonéale (chimiohyperthermie intrapéritonéale et/ou chimiothérapie intrapéritonéale postopératoire immédiate), au sein de centres spécialisés. Ses principaux facteurs pronostiques sont dominés par l'importance du passé chirurgical, la radicalité de la cytoréduction et surtout par le grade histopathologique.

Pseudomyxoma peritonei is a rare disease, usually diagnosed after the discover of “jelly belly” by laparotomy. With the progress of immunohistochemistry, most authors now acknowledge the appendix to be the principal origin of this disease. Pseudomyxoma peritonei need to considered as border line malignant disease because of its inevitable persistence and progression without adapted therapeutic approach: cytoreductive surgery combined with perioperative intraperitoneal chemotherapy (intraperitoneal chemohyperthermia and/or immediate postoperative intraperitoneal chemotherapy) into specialized centres. The principal prognostic factors are the prior surgical history, the completeness of cytoreduction and especially the histopathologic grade.