L’angiosarcome de l’oreille moyenne est une tumeur maligne rare dont le diagnostic doit être établi sans retard afin de permettre une exérèse carcinologique satisfaisante. L’objectif est de décrire et discuter la prise en charge diagnostique et thérapeutique de cette tumeur maligne rare de l’oreille moyenne.

Une patiente de 12 ans était reçue pour une masse rétroauriculaire et une tumeur bourgeonnante du méat acoustique externe gauche sans paralysie faciale périphérique associée. Le scanner révélait une tumeur de la région mastoïdienne étendue au méat acoustique externe avec une lyse osseuse mastoïdienne et occipitale. L’exérèse tumorale était réalisée par voie d’abord rétroauriculaire. Le diagnostic après chirurgie était celui d’un angiosarcome. Il n’y avait aucun signe de récidive locale après un an de suivi régulier.

L’angiosarcome de l’oreille moyenne est une tumeur rare dont le diagnostic est tardif en raison des signes non-spécifiques de début. La prise en charge efficiente passe par une approche multidisciplinaire.