Le lymphangiome est une tumeur bénigne rare de l'enfant. Sa localisation préférentielle est cervicofaciale. Il est classé dans les tumeurs vasculaires. On retrouve deux formes histologiques distinctes, macrokystique essentiellement cervicale et sous-hyoïdienne, microkystique infiltrante sus-hyoïdienne. Ces deux formes sont souvent intriquées dans les lymphangiomes étendus. L'embryologie et la pathogénie sont encore débattues. La solution viendra des avancées de la recherche moléculaire avec la découverte et l'étude des facteurs de lymphogenèse. Le diagnostic est actuellement souvent anténatal grâce à l'échographie du deuxième trimestre, complétée si nécessaire par une imagerie par résonance magnétique (IRM). En postnatal, le diagnostic est clinique. L'IRM est l'examen complémentaire le plus performant pour confirmer le diagnostic, faire le bilan d'extension et aider au choix thérapeutique. Le traitement est fonction de la forme et de la localisation. Dans les formes macrokystiques, la sclérothérapie est le traitement de première intention. Pour les formes infiltrantes microkystiques, le traitement curatif est souvent impossible. L'objectif est d'assurer la liberté des voies aérodigestives supérieures, de pallier aux déformations esthétiques et d'obtenir une qualité de vie satisfaisante. La chirurgie a toute sa place dans ces localisations, mais il faut toujours penser aux complications vitales, fonctionnelles et esthétiques engendrées par le geste pour l'exérèse d'une tumeur bénigne. Des gestes de réduction tumorale peuvent être associés à l'aide de laser, de radiofréquence et de sclérothérapie.