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Liposarcome myxoïde primitif du médiastin - 31/01/11

Doi : 10.1016/j.rmr.2010.05.019 
J.-M. Perotin a, , G. Deslee a, D. Perdu a, V. Cahn b, P. Validire c, S. Rubin d, P. Magdeleinat e, O. Toubas f, F. Lebargy a
a Service des maladies respiratoires, IFR 53, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51100 Reims, France 
b Département d’anatomopathologie, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims, 51100 Reims, France 
c Département d’anatomie pathologique, institut mutualiste Montsouris, 75014 Paris, France 
d Service de chirurgie cardiothoracique, hôpital Robert-Debré, CHU de Reims, 51100 Reims, France 
e Département thoracique, institut mutualiste Montsouris, 75014 Paris, France 
f Service de radiologie, hôpital Maison-Blanche, CHU de Reims, 51100 Reims, France 

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Résumé

Les liposarcomes (LPS) sont des tumeurs rares, notamment dans leur localisation médiastinale. Nous rapportons un cas de LPS myxoïde primitif du médiastin chez une patiente de 22ans présentant une toux et une dyspnée d’effort associées à une altération de l’état général depuis trois semaines. L’IRM thoracique met en évidence une tumeur hétérogène du champ pulmonaire droit. Après une chimiothérapie néoadjuvante, une exérèse chirurgicale complète est réalisée suivie d’une radiothérapie adjuvante. Dix-huit mois après le diagnostic, la patiente ne présente pas de signe de récidive. Les LPS médiastinaux rassemblent un groupe hétérogène de volumineuses tumeurs dont l’évolutivité diffère selon le type histologique. Le pronostic est dominé par la résécabilité de la tumeur.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

Mediastinal liposarcomas (LPS) are rare tumours. We report a case of primary myxoid LPS in a 22-year-old woman suffering from cough, dyspnoea on exercise and asthenia for 3weeks. Thoracic MRI showed a large tumour on the right side. After neoadjuvant chemotherapy, a complete resection was performed, followed by adjuvant thoracic irradiation. Eighteen months after the diagnosis, no sign of recurrence was detected. Mediastinal LPS include a heterogeneous group of bulky tumours, the progression of which depends on the histological type. The prognosis is dominated by the operability of the tumour. Adjuvant therapies are not established.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Liposarcome, Myxoïde, Médiastin

Keywords : Liposarcoma, Myxoid, Mediastinum


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