Les sarcomes primitifs du médiastin sont rares, représentant entre 2 à 8 % de l’ensemble des tumeurs médiastinales malignes. Le but de notre travail était d’étudier les caractéristiques anatomocliniques de ces tumeurs.

Étude rétrospective de 15 sarcomes primitifs médiastinaux diagnostiqués entre 1993 et 2009 avec une analyse des aspects anatomocliniques.

Il s’agissait de huit hommes et de sept femmes avec un âge moyen de 40 ans (14–73). La symptomatologie était dominée par des signes respiratoires. L’imagerie montrait une opacité médiastinale qui envahissait les organes adjacents dans neuf cas. Le diagnostic était dans tous les cas anatomopathologique. Ces 15 sarcomes se répartissaient en 12 tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques, deux liposarcomes et un angiosarcome. Dix tumeurs étaient traitées chirurgicalement, dont sept par une exérèse radicale. Les traitements associés étaient une chimiothérapie néo-adjuvante (un cas) ou adjuvante (un cas), et/ou une radiothérapie postopératoire (cinq cas). Par ailleurs, une radiothérapie était réalisée d’emblée dans trois tumeurs inopérables. Huit patients sont décédés (53 %).

La prise en charge des sarcomes médiastinaux est multidisciplinaire. Le pronostic est sombre et dépend essentiellement de l’exérèse chirurgicale et du grade histologique.

Primary sarcomas of the mediastinum are rare and account for 2 to 8% of malignant mediastinal tumours. The aim of this study is to describe their clinical and pathological characteristics.

Fifteen cases of primary mediastinal sarcoma, diagnosed between 1993 and 2009, were reviewed retrospectively, noting the clinical, radiological and pathological findings, and the treatment given.

The patient population consisted of eight females and seven males with mean age of 40 years (14 to 73 years). The symptomatology was predominately respiratory. Imaging showed a mediastinal mass invading adjacent organs in nine cases. The diagnosis was made in all cases by histological examination. These 15 mediastinal sarcoma comprised 12 malignant peripheral nerve tumours, two liposarcomas and one angiosarcoma. Three were grade III, six grade II and six grade I. Ten were treated surgically, of which seven had radical resections. Associated treatments were neoadjuvant (one case) or adjuvant (one case) chemotherapy and postoperative radiotherapy (five cases). Radiotherapy was undertaken alone in three inoperable tumours. Eight patients (53%) had died.

Management of primary mediastinal sarcoma needs a multidisciplinary approach, and is based mainly on radical resection. The prognosis is poor and depends mainly on surgical excision and histological grade.