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Riassunto

L'amélioration de la qualité de vie des patients atteints d'un sarcome des tissus mous dépend en premier lieu d'un traitement d'emblée carcinologique afin de diminuer le risque de récidive locale et les chirurgies itératives pouvant aboutir à un geste mutilant, et en second lieu d'une chirurgie de plus en plus fonctionnelle devenue possible grâce à une prise en charge multidisciplinaire en milieu spécialisé. Aucun geste ne doit être effectué avant une imagerie adaptée. La biopsie préopératoire réalisée après l'imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de définir d'emblée la démarche thérapeutique. Les décisions thérapeutiques doivent être prises sur un résultat histologique définitif car l'examen extemporané est grevé d'un risque d'erreur élevé. Le principe de la chirurgie carcinologique est l'exérèse large avec des marges de résection histologiquement saines. Le choix a priori d'une amputation est obsolète, d'autant que celle-ci ne garantit pas toujours des marges saines. L'abord chirurgical est orienté dans l'axe du membre. La cicatrice de biopsie, la tumeur et une marge circonférencielle de tissu non tumoral (une épaisseur de muscle de 2 cm ou une barrière anatomique fibreuse - comme une aponévrose) doivent être réséquées en bloc, sous peine d'une effraction tumorale et d'un essaimage tumoral. Les progrès de la chirurgie de reconstruction permettent d'atténuer les conséquences fonctionnelles d'une exérèse large. La qualité de la chirurgie est déterminée par l'examen histologique des marges de la pièce opératoire, c'est-à-dire de la quantité de tissu sain péritumoral. Une reprise chirurgicale doit être discutée si les marges ne sont pas saines car la radiothérapie ne pallie pas une chirurgie inadaptée. La radiothérapie est associée de manière standard à la chirurgie lorsqu'elle est carcinologique. Cependant, sur la base d'études rétrospectives, l'exérèse chirurgicale carcinologique de certaines tumeurs de bas grade, de petite taille et de siège superficiel pourrait suffire, ce qui reste à valider par des études prospectives. La chimiothérapie se discute chez les patients jeunes dont le sarcome est de haut grade de malignité. Enfin, la perfusion de hautes doses de chimiothérapie grâce à la technique du membre isolé par une circulation extracorporelle permet d'améliorer le résultat carcinologique et fonctionnel de la chirurgie effectuée dans un second temps pour certaines tumeurs localement évoluées ou en situation de récidive. La planification et la réalisation de ces traitements relèvent d'une prise en charge par une équipe multidisciplinaire spécialisée.

Parole chiave : Sarcome, Chirurgie des sarcomes, Perfusion de membre isolé, Anatomopathologie des sarcomes, Chimiothérapie, Radiothérapie

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