Les somatostatinomes sont des tumeurs très rares, développées aux dépens de cellules endocrines duodénales ou pancréatiques. En général bien différenciées, elles ont un fort potentiel de malignité et sont responsables d’une sécrétion tumorale de somatostatine. Les somatostatinomes co-secrétant la calcitonine et la somatostatine sont exceptionnels et moins de 20 cas ont été rapportés dans la littérature. Nous présentons l’observation d’une patiente de 57 ans adressée pour amaigrissement, diarrhée et déséquilibre d’un diabète connu. Une élévation franche de la calcitoninémie est mise en évidence, associée à la découverte de lésions hépatiques hypervasculaires d’allure secondaire. Les investigations font suspecter une hypercalcitoninémie d’origine extrathyroïdienne et conduisent au diagnostic de somatostatinome métastatique sécrétant à la fois de la somatostatine et de la calcitonine. Le dosage de la calcitonine pourrait compléter le bilan d’une tumeur endocrine de la région duodéno-pancréatique et constituer un marqueur biologique de diagnostic et de suivi.

Somatostatinoma are rare well-differentiated endocrine tumors with malignant behavior arising from the pancreas and duodenum. They are defined by somatostatin positive immunostaining of the majority of tumor cells. The main clinical features are diabetes, diarrhea and biliary lithiasis related to somatostatin production. Somatostatinoma secreting both calcitonin and somatostatin may be unrecognized as a small number of such observations have been published. We report the case of a 57- year-old woman referred for weight loss, diarrhea and worsening diabetes. Computer tomography scan revealed multiple hypervascular liver lesions suggestive of metastases. High plasma calcitonin level was evidenced, with normal chromogranin-A value, and high plasma somatostatin results lately communicated. Calcitonin secretion of extra-thyroidal origin was suspected leading to the identification of a pancreatic mass by further multiphase CT. The patient underwent left pancreatectomy with surgical hepatic resection. Histological and immunostaining studies confirmed definitive diagnosis of somatostatinoma secreting both somatostatin and calcitonin. Plasma calcitonin should be measured in the assessment of duodeno-pancreatic endocrine neoplasm. Calcitonin determination is available, more reproducible than other specific pancreatic endocrine markers and could be effective for diagnosis and follow-up of such foregut-derived endocrine neoplasia.