La prise en charge à l’hôpital d’un bébé atteint d’une maladie létale fragilise généralement les équipes et bouscule leurs repères professionnels. En ce qui concerne l’amyotrophie spinale de type I, les incertitudes liées aux aléas pronostiques peuvent particulièrement rigidifier les pratiques et, en ce sens, altérer ou empêcher l’accompagnement des familles. Après l’exposé d’une situation clinique, seront dégagées les difficultés qui peuvent surgir au cours des différentes étapes de l’évolution de cette maladie, c’est-à-dire de l’annonce diagnostique à l’après du décès de l’enfant. Les contournements de ces obstacles constituent des moments décisifs propices à une alliance thérapeutique entre la famille et l’équipe hospitalière. Ils requièrent de la part des professionnels des capacités d’identification et le déploiement d’un « pouvoir-être » avec les familles, plutôt qu’un recours à des protocoles de soins préétablis.

The clinical care of a baby affected by a lethal disease often weakens medical teams and shakes their professional grounds. Regarding spinal muscular atrophy type I, the doubts depending on the uncertain prognosis can particularly make practices too standardized and therefore may modify or impair the support that families and patients need. Taking as example a real clinical situation, we’ll show the difficulties that may appear during the various stages in the course of this disease, i.e. from the announcement of diagnosis until the death of the child has happened. Every decision to bypass these obstacles is an opportunity to create a therapeutic alliance between the family and the medical team. Families and patients need from professionals empathy, meaning comprehension and identification rather than following pre-determined strict protocols.