Introduction. – Les déficits acquis en C1 inhibiteur sont parfois associés à un syndrome lymphoprolifératif. Leur symptomatologie et leur évolution peuvent être variées.

Exégèse. – Nous rapportons quatre observations de déficit acquis en C1 inhibiteur associé à un syndrome lymphoprolifératif dont trois asymptomatiques, et un responsable de douleurs abdominales. Il s'agit de quatre femmes dont l'âge moyen est de 66 ans, les syndromes lymphoprolifératifs sont deux lymphomes non hodgkinien, et deux leucémies lymphoïdes chroniques. Le déficit en C1 inhibiteur est découvert dans le bilan d'arthralgies (n = 2) d'un syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 1) ou fortuitement (n = 1). Il s'agit d'un déficit acquis en C1 inhibiteur de type I dans les quatre cas. Des manifestations auto-immunes sont associées : syndrome de Gougerot-Sjögren (n = 1), cryoglobulinémie (n = 2), gammapathie monoclonale IgM lambda (n = 1), test de Coombs positif (n = 2), anticorps anticardiolipine IgG (n = 1). Le déficit en C1 inhibiteur de type I n'est pas modifié par le traitement du syndrome lymphoprolifératif (radiothérapie, splénectomie) dans deux cas, mais ces patients ne sont pas en rémission. Il se normalise dans un cas après cinq cures de chimiothérapie mais persiste un clivage important de C4 et une hypocomplémentémie majeure.

Conclusion. – Le déficit en C1 inhibiteur peut être asymptomatique au cours des syndromes lymphoprolifératifs. Lorsque les symptômes sont présents, le diagnostic est parfois porté avec retard. La correction du déficit est inconstante après traitement du syndrome lymphoprolifératif.

Introduction. – Acquired C1 inhibitor deficiency is sometimes associated with lymphoproliferative disorders.

Exégèsis. – We report four cases of acquired C1 inhibitor deficiency in association with lymphoproliferative disorders. Three of them were asymptomatic; one was associated with abdominal pain. Four women (median age, 66 years) presented either two non-Hodgkin lymphoma or two chronic lymphocytic leukaemia. C1 inhibitor deficiency was detected fortuitous (n = 1) or during investigation of arthralgia (n = 2), or Gougerot-Sjogren syndrome (n = 1). The deficit was acquired in all cases type I. Auto-immune disorders were associated with: Gougerot-Sjogren syndrome (n = 1), cryoglobulinemia (n = 2), IgM lambda monoclonal gammopathy (n = 1), Coombs positif test (n = 2), IgG anti-cardiolipine antibodies (n = 1). C1 inhibitor deficiency was not modified after lymphoproliferative disorders treatment (radiotherapy, splenic ablation) in two cases but patients were not in complete remission. C1 inhibitor raised normal level in one case, after five chemotherapy regimens, but decreased complement level and C4 split persist.

Conclusion. – Acquired C1 inhibitor deficiency associated with lymphoproliferative disorders is sometimes asymptomatic. Diagnosis could be delay in spite of clinical manifestations. Deficit correction is not constant after lymphoproliferative disorders treatment.