Le sarcome fibroblastique myxo-inflammatoire acral est une tumeur rare des tissus mous, de bas grade. Elle intéresse principalement les extrémités de l’adulte d’âge moyen. Nous en rapportons une observation, localisée au troisième doigt de la main gauche, chez un homme d’âge moyen. La tumeur était nodulaire, caractérisée par une alternance de zones cellulaires fibreuses, siège d’un infiltrat inflammmatoire polymorphe et de zones paucicellulaires sur un fond myxoïde. Les cellules tumorales étaient représentées majoritairement par des cellules atypiques, d’aspect pseudoganglionnaire et des cellules vacuolisées pseudolipoblastique. L’étude immunohistochimique révélait une positivité diffuse avec la vimentine et focale avec les anticorps CD34 et CD68. Le patient a bénéficié d’une exérèse chirurgicale complète, sans traitement adjuvant.