Propos. – L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) associe vasoconstriction, thrombose et surtout un intense remodelage des artères pulmonaires de petit calibre à l'origine d'une obstruction artérielle fixée entraînant une élévation persistante des résistances artérielles pulmonaires. Le traitement conventionnel repose sur des mesures simples (limitation des efforts) et des traitements non spécifiques (anticoagulant, diurétique, oxygénothérapie).

Actualités et points forts. – Les vasodilatateurs purs comme les antagonistes calciques entraînent peu ou pas d'effets chez la grande majorité des patients, probablement parce que les lésions d'artériopathie fixées prédominent sur la vasoconstriction. La prostacycline intraveineuse (époprosténol) et les antagonistes des récepteurs de l'endothéline-1 (bosentan) possèdent des propriétés vasodilatatrices et un effet sur le remodelage vasculaire. L'époprosténol a transformé le pronostic de cette maladie et constitue le traitement de référence des formes sévères d'HTAP. Le bosentan constitue un traitement intéressant en première ligne chez les patients en classe fonctionnelle III de la NYHA. Le développement de nouveaux traitements spécifiques (antagonistes sélectifs des récepteurs A de l'endothéline, dérivés de la prostacycline, inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5) a ouvert de nouvelles perspectives dans la prise en charge de l'HTAP. Leur bénéfice reste à évaluer et leur place respective dans le traitement de ces patients est encore à définir. Nous tenterons ici de présenter les différentes alternatives thérapeutiques disponibles dans l'HTAP et de proposer un algorithme pour la prise en charge de ces malades.

Perspectives et projets. – L'amélioration future de la prise en charge de ces patients dépendra en grande partie des progrès dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie.

Purpose. – Pulmonary arterial hypertension (PAH) is characterized by vasoconstriction, in situ thrombosis and vascular remodeling of small pulmonary arteries inducing a fixed pulmonary arterial obstruction and persistent elevation of pulmonary arterial resistance. Conventional treatment is based on simple measures (exercise limitation) and non-specific drugs (warfarine, diuretics, oxygen).

Current knowledge and key points. – Pure vasodilators like calcium channel antagonists have little or no effect on the vast majority of patients, presumably because fixed pulmonary arteriopathy predominate over vasoconstriction. Intravenous prostacyclin (epoprostenol) and endothelin receptor antagonists have vasodilator and antiproliferative properties. Epoprostenol therapy has resulted in significant improvements in prognosis of this disease and this drug remains the first-line treatment of the most severe patients. Bosentan is an interesting first-line treatment for NYHA functional class III patients. Availability of novel specific drugs (endothelin receptor type A antagonists, prostacyclin analogues, type 5 phosphodiesterase inhibitors) open new perspectives in treatment of PAH. The long-term benefit of these drugs remains to be evaluated and their respective place in treatment of these patients is still uncertain. We here present the different therapeutic alternatives available in the PAH and propose an algorithm for treatment of these patients.

Future prospects and projects. – The evolution of therapy from vasodilators to antiproliferative agents reflects the advancement in our understanding of the mechanisms mediating pulmonary arterial hypertension.