Propos. – Nous proposons une synthèse des connaissances acquises concernant la maladie de Horton (MH) depuis dix ans.

Actualités et points forts. – La physiopathologie de la MH est mieux comprise. La MH paraît initialement médiée par les lymphocytes T en réponse à un antigène encore inconnu. L'interféron γ est une cytokine clé, responsable en grande partie de l'expression clinique de la vascularite. La maladie survient de façon préférentielle chez la femme, sur un terrain génétique HLA-DR4, et en cas d'atteinte artérielle dégénérative. Le rôle déclenchant de certaines infections (virus para-influenzae, parvovirus B19) est possible. En Europe, la fréquence de la maladie est en augmentation dans la plupart des pays où des études épidémiologiques ont été faites, tout particulièrement chez la femme. L'utilité diagnostique du signe du halo en échographie-doppler de haute résolution semble limitée. Au plan pronostique, une surmortalité cardiovasculaire est retrouvée dans certains pays. Les facteurs de risque d'accident ischémique grave sont diversement appréciés selon les auteurs. Au plan thérapeutique, le méthotrexate n'a pas fait la preuve d'une efficacité nette comme moyen d'épargne cortisonique. L'intérêt des doses massives de méthylprednisolone en cas d'accident ischémique n'est pas établi. Les bénéfices et les risques des antiagrégants et anticoagulants à la phase initiale de la maladie ou sur le long terme sont inconnus.

Perspectives. – De nombreuses questions relatives à la prise en charge de la maladie de Horton restent non résolues. Les études prospectives de métholodologie rigoureuse sont encore rares. Il est indispensable de les développer.

Introduction. – We propose a review on the current state of knowledge in giant cell arteritis (GCA), with particular emphasis on advances produced during the past 10 years.

Current knowledge and key points. – The physiopathology of GCA is better understood. GCA is considered as a T-cell mediated, antigen driven disease. The expression of interferon-γ greatly influences the clinical expression of the vasculitis. The disease occurs preferentially in women. HLADR4 group and an atheromatous background have been shown to be risk factors for the disease. Infections (parainfluenzae virus, parvovirus B19) may act as triggers at the onset of GCA. In Europe, GCA incidence seems to be increasing in most countries in which it has been studied, especially in women. The diagnostic usefulness of the halo sign detected by high resolution Doppler ultrasonography seems limited. An excess of cardiovascular mortality is described in some countries. There is no consensus regarding the risk factors for thrombotic events. Randomized studies have not proved that methotrexate is a significantly efficient corticosteroid sparing agent. The value of high doses of methylprednisolone for severe thrombotic events has not been established. Benefits and risks of antiaggregation and anticoagulation are unknown.

Perspectives. – Numerous important questions regarding the management of GCA remain unresolved. Well designed prospective studies are rare, and necessary in the future.