Propos. - La sclérodermie systémique (SSc) comme les autres connectivites se caractérise par la présence d'anticorps antinucléaires (ANA). Cette mise au point présente la valeur diagnostique et pronostique des ANA dans la SSc.

Actualités et points forts. - Les nouveaux critères de classification des SSc limitées proposés par LeRoy tiennent compte du profil immunologique des patients. Les anticorps anticentromère, les antitopoisomérase I, les antifibrillarines, les anti-PM-Scl, les antifibrillines et les anti-ARN-polymérase I et III sont considérés comme particulièrement associés à la SSc. Alors que les anticorps anticentromère sont plus associés aux formes limitées, les anticorps antitopo-isomérase I aux formes diffuses, d'autres autoanticorps sont associés à certaines atteintes viscérales : crise rénale et anticorps anti-ARN polymérase I ou III, hypertension artérielle pulmonaire ou fibrose pulmonaire et anticorps anti-U1-RNP, etc. Les patients qui ont des anticorps antitopo-isomérase I persistants ont un moins bon pronostic en termes de survie, ceux dont les anticorps antitopoisomérase I disparaissent au cours du suivi ont un meilleur pronostic.

Perspectives et projets. - Une meilleure identification des patients atteints de SSc, l'établissement d'un profil biologique individuel associés à un bilan viscéral doivent nous aider à une meilleure prise en charge de la maladie et doivent permettre un meilleur accès aux protocoles thérapeutiques. Le développement de nouveaux tests immunologiques et leur passage à la routine devraient nous y aider.

Purpose. - Systemic sclerosis (SSc) like other connective tissue diseases is characterized by the occurrence of antinuclear auto-antibodies (ANA). We reviewed the diagnostic value and prognostic value of ANA in SSc.

Current knowledge and key points. - LeRoy proposed new criteria of limited forms of SSc which take into account the immunological profile of the patients. Anticentromere, antitopoisomerase I, antifibrillarin, anti-PM-Scl, antifibrillin or anti-RNA-polymerase I or III are considered as specific anti-autobodies. Whereas anticentromere antibodies are more associated with limited SSc and antitopoisomerase I with diffuse SSc, other auto-antibodies were associated with other organ involvement : anti-RNA-polymerase I or III and renal crisis, anti-U1-RNP and pulmonary hypertension and pulmonary fibrosis, etc. Patient with persistent antitopoisomerase I antibodies have a poor survival, those with antitopoisomerase antibodies that disappear with time have a better prognosis.

Future prospects and projects. - A better identification of the patients with SSc, an individual biological profile and organ involvement may help better management of the disease and better access to clinical trials. The development of new immunological tests and their clinical application should help us in that way.