Un homme de 71 ans, atteint de syndrome de Gougerot-Sjögren, a développé des opacités pulmonaires denses conduisant à une biopsie pulmonaire vidéo-thoracoscopique. L’examen histopathologique et immunohistochimique a conclu à un lymphome pulmonaire B, CD20+, agressif à grandes cellules, associé au virus Epstein-Barr, du sujet âgé (les cellules lymphomateuses exprimant les ARN EBER du virus). L’évolution a été initialement favorable sous rituximab-CHOP, mais la reprise évolutive conduisit secondairement au décès.

un lymphome pulmonaire B de haut grade associé au virus d’Epstein-Barr peut se développer, en l’absence de traitement immunosuppresseur prolongé, au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren.

A 71 year-old man with primary Sjögren’s syndrome developed pulmonary opacities within two years of the diagnosis. Videothoracoscopic lung biopsy demonstrated high grade, B-cell, CD20+, large-cell lymphoma, associated with Epstein-Barr virus (RNA EBERs of the virus were expressed by the lymphoma cells). The condition initially improved with rituximab-CHOP treatment, but recurrence of the lymphoma was fatal.

High-grade B-cell lymphoma associated with EBV can occur in Sjögren’s syndrome in the absence of long-term immunosuppressive therapy.