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Syndrome de Sweet révélant une polychondrite atrophiante - 07/05/10

Sweet’s syndrome as the presenting manifestation of relapsing polychondritis

Doi : 10.1016/j.revmed.2009.05.013 
H. Wastiaux a, B. Hervier b, , C. Durant b, V. Gagey-Caron a, A. Masseau b, S. Barbarot a, M. Hamidou b
a Clinique dermatologique, CHU de Nantes, Hôtel Dieu, 44093 Nantes cedex, France 
b Service de médecine interne, CHU de Nantes Hôtel Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La polychondrite atrophiante (PCA) est une affection rare, correspondant à une inflammation des cartilages et évoluant par poussées successives. Au cours de cette affection, les manifestations dermatologiques sont rares. Nous rapportons l’observation d’un patient de 73 ans ayant présenté une dermatose neutrophilique (syndrome de Sweet) révélant une PCA. Le bilan étiologique ne retrouvait pas de myélodysplasie mais le patient était suivi pour une leucémie lymphoïde chronique indolente, non traitée. Une rémission dermatologique sous corticoïdes oraux était obtenue. Cette observation illustre le polymorphisme clinique de la PCA.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Abstract

Relapsing polychondritis (RP) is a rare disorder characterized by recurrent inflammatory episodes involving various cartilages. The clinical course of RP is variable, and dermatologic manifestations are uncommon. We report a 73-year-old patient who presented with a neutrophilic dermatosis (Sweet’s syndrome) as the initial manifestation of RP. There was no evidence for a myelodysplastic syndrome, as it has been previously reported with RP, but the patient was followed-up for an indolent and untreated chronic lymphocytic leukaemia. Complete remission was obtained with oral corticosteroids. This report highlights the clinical spectrum of the RP.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Dermatose neutrophilique, Syndrome de Sweet, Polychondrite atrophiante, Leucémie lymphoïde chronique

Keywords : Neutrophilic dermatoses, Sweet’s syndrome, Relapsing polychondritis, Chronic lymphocytic leukaemia


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