Le syndrome de Barraquer-Simons est une affection rare, caractérisée par une lipodystrophie partielle. Il s’associe fréquemment à la présence de C3 nephritic factor (C3-NEF) et d’une néphropathie glomérulaire. Il est parfois associé à une maladie auto-immune et nous rapportons une nouvelle observation de syndrome de Barraquer-Simons associé à un lupus lupus érythémateux systémique, également en présence d’une hypothyroïdie et d’un vitiligo.

Barraquer–Simons syndrome is a rare disorder characterized by a partial lipodystrophy. It is often associated with positive C3 nephritic factor and various glomerular nephropathy. Its association with some autoimmune diseases has also been reported. We report a 30-year-old woman with partial lipodystrophy, lupus erythematosus, hypothyroidism and vitiligo.