Propos. - L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication sévère de la sclérodermie systémique. Sa prévalence dans la littérature varie de 5 à 35 %. Un dépistage systématique annuel est recommandé afin d'établir un diagnostic et une prise en charge précoces ; mais aucun algorithme n'est à ce jour clairement défini.

Méthodes. - Sur la base d'une revue de la littérature, d'une évaluation des besoins médicaux et des pratiques, un comité multidisciplinaire d'experts a élaboré un algorithme de dépistage de l'HTAP dans la sclérodermie.

Résultats. - Cet algorithme repose sur une méthodologie écho-doppler cardiaque rigoureuse. Un patient est considéré comme étant à haut ou faible risque d'HTAP en fonction de la vitesse maximale du flux d'insuffisance tricuspidienne. Un cathétérisme cardiaque droit (de repos et/ou d'effort) est réalisé chez les patients à haut risque d'HTAP pour confirmation du diagnostic d'HTAP. Une étude observationnelle transversale multicentrique française (« ItinérAIR Sclérodermie »), va être conduite dans 21 centres hospitaliers et impliquant 100 investigateurs réunis en réseaux multidisciplinaires.

Perspectives. - Les résultats permettront de confirmer l'applicabilité en situation pragmatique de l'algorithme de dépistage, de décrire la prévalence de l'HTAP dans les sous-groupes de sclérodermie, le profil de risque d'HTAP et la valeur de la DLCO comme facteur prédictif d'HTAP, et ainsi de proposer des recommandations précises de dépistage.

Purpose. - Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe complication of scleroderma. Its prevalence varies from 5% to 35% in the literature. A systematic yearly screening is recommended for early detection and management of PAH, but no precise algorithm is yet available.

Methods. - From literature analysis as well as evaluation of medical needs and practices, a multidisciplinary board of experts proposed an algorithm for the screening of PAH in scleroderma.

Results. - This algorithm is based on a precise Doppler echocardiography methodology for the purpose of screening scleroderma patients for PAH. Patients are considered as being at high or low risk of PAH depending on the maximal tricuspid regurgitation velocity. High-risk patients undergo right heart catheterization for confirmation of the diagnosis of PAH. A French multicenter transversal observational study (“ItinérAIR Sclérodermie”) will be conducted in 21 hospital centers in France and involved 100 investigators organized as multidisciplinary networks.

Future prospects. - Final results will provide confirmation that the screening algorithm is applicable in a real world setting, as well as a better knowledge of the prevalence of PAH in the various sub-groups of scleroderma patients, of the risk profile for PAH and of the value of DLCO as a predictive factor for PAH, and will support elaboration of precise screening guidelines.