Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est une malformation vasculaire complexe congénitale, rare.

La triade caractéristique associe angiome plan de membre, malformations veineuses et hypertrophie des tissus mous et/ou osseux.

Le diagnostic est essentiellement clinique.

Le bilan lésionnel peut comporter des imageries non invasives : échographie-Doppler, radiographies standard, voire l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

La présence de malformations artérioveineuses est à rechercher par la clinique, voire l’échographie : elle exclut le diagnostic de SKT.

La prise en charge est pluridisciplinaire : notamment contention veineuse, prise en charge orthopédique des inégalités de longueur de membre.

Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a rare complex vascular congenital malformation.

The characteristic triad is an association of a cutaneous capillary angioma of a limb, venous malformations, and hypertrophy of soft tissue and/or bone.

Diagnosis is essentially clinical.

Work-up of the lesion may involve noninvasive imaging: Doppler ultrasound, standard radiography, or magnetic resonance imaging (MRI).

The presence of arteriovenous malformations is sought by clinical examination or ultrasound: they rule out a diagnosis of KTS.

Management is multidisciplinary and involves especially venous control and orthopedic management of unequal limb lengths.