Efficacité de l’imatinib au cours d’un syndrome hyperéosinophilique FIP1L1-PDGFRA négatif révélé par une polysérite - 30/03/10
pagine | 4 |
Iconografia | 0 |
Video | 0 |
Altro | 0 |
Résumé |
Introduction |
Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) est rarement responsable de polysérite. L’imatinib est le traitement de référence des variants myéloïdes du SHE associés au transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA. Une réponse a été rapportée chez des patients atteints de SHE, chez lesquels le transcrit de fusion n’était pas détecté.
Observation |
Nous rapportons ici l’observation d’un patient porteur d’un SHE négatif pour le transcrit avec une atteinte péricardique sévère et pleurale bilatérale. L’existence d’une corticodépendance à dose élevée, conduisait à mettre en place un traitement par imatinib à la dose de 100mg/jour. Une réponse était obtenue en 15 jours. La corticothérapie pouvait être arrêtée au bout de sept mois et le patient demeurait asymptomatique après 23 mois de traitement.
Conclusion |
Cette observation souligne l’existence de polysérites associées au SHE et l’intérêt du traitement par imatinib même en l’absence de transcrit de fusion FIP1L1-PDGFRA.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Abstract |
Introduction |
Hypereosinophilic syndromes rarely manifest as polyserositis. Imatinib mesylate is the reference treatment for myeloid variants of FIP1L1-PDGFRA-positive hypereosinophilic syndromes. A response to imatinib has also been reported in FIP1L1-PDGFRA-negative hypereosinophilic syndromes.
Case report |
We report a 25-year-old man who presented with a FIP1L1-PDGFRA-negative hypereosinophilic syndrome, with severe pericardial effusion and bilateral pleuritis. Imatinib mesylate at the dose of 100mg daily was started because of high-dose corticosteroids dependence. A response was noted after 15 days of treatment. Corticosteroids were discontinued after 7 months and the patient remained asymptomatic after 23 months of treatment.
Conclusion |
This report evidences the association of polyserositis with hypereosinophilic syndromes and the potential efficacy of imatinib mesylate even in FIP1L1-PDGFRA-negative patients.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots clés : Polysérite, Syndrome hyperéosinophilique, Imatinib mésylate, FIP1L1-PDGFRA
Keywords : Polyserositis, Hypereosinophilic syndrome, Imatinib mesylate, FIP1L1-PDGFRA
Mappa
Vol 31 - N° 4
P. 305-308 - Aprile 2010 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
L'accesso al testo integrale di questo articolo richiede un abbonamento.
Già abbonato a @@106933@@ rivista ?