Porphyrie cutanée tardive chez un hémodialysé ayant une hépatite virale C : efficacité du traitement par petites phlébotomies - 01/01/04
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Riassunto |
Introduction. - La porphyrie cutanée tardive (PCT) est une affection rare du métabolisme des porphyrines liée à un déficit enzymatique en uroporphyrinogène décarboxylase. Dans la forme sporadique, plusieurs facteurs déclenchants sont responsables des manifestations cliniques.
Exégèse. - Nous rapportons un cas de PCT survenue chez un patient hémodialysé ayant une hépatite virale C (HVC). Il a bénéficié de séances de petites saignées de 50 ml par semaine avec photoprotection et éviction des traumatismes et des médicaments inducteurs. Une rémission clinique est induite avec un recul de cinq mois.
Conclusion. - Le diagnostic de PCT chez les patients hémodialysés anuriques nécessite le dosage des porphyrines sanguines et fécales. La prise en charge thérapeutique de ces patients est difficile. Des saignées de petit volume (50-100 ml) pourraient être une alternative thérapeutique intéressante.
Mots clés : Porphyrie ; Dialyse ; Virus hépatite C ; Phlébotomie.
Abstract |
Introduction. - Porphyria cutanea tarda (PCT) is a disorder of heme biosynthesis resulting from deficiency in the enzyme uroporphyrinogen decarboxylase. In the sporadic form of PCT, there are many agents that trigger the clinical manifestations.
Exegesis. - We report a case of PCT in an hemodialysed patient with hepatitis C virus infection (HVC). He was treated with small repeated phlebotomies of 50 ml every week with photoprotection, eviction of traumatismes and inducing drugs. A clinical remission was induced after five months of treatement.
Conclusion. - A proper diagnosis of PCT in non uremic hemodialysed patients requires fractionation of serum and fecal porphyrin changes. Management of this patients is difficult. Small repeated phlebotomies (50-100 ml) could be an interesting therapy.
Mots clés : Porphyria ; Dialysis ; Hepatitis virus C ; Phlebotomy.
Mappa
Vol 25 - N° 4
P. 306-309 - Aprile 2004 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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