Langerhans cell histiocytosis, previously known as histiocytosis X, is a disease whose clinical presentation varies. Although it is uncommon, Langerhans cell histiocytosis may involve the perianal region. We report the case of a 2-year-old boy who presented with perianal ulcerated vegetative lesions and seborrheic dermatitis of the scalp. Biopsy of the lesions showed Langerhans cell histiocytosis. This patient did not have any other organ involvement, which is rare. The outcome was favourable with vinblastine and corticoids.

L’histiocytose langerhansienne, anciennement dénomée histiocytose X est une maladie caractérisée par une expression clinique variable. Bien que rare, l’histiocytose langerhansienne peut toucher la région péri-anale. Nous rapportons l’observation d’un garçon de deux ans qui présentait une lésion péri-anale ulcérovégétante et des lésions de dermatite séborrhéique du cuir chevelu. La biopsie des lésions a confirmé le diagnostic d’histiocytose langerhansienne. Ce patient n’avait pas d’autres atteintes ; cette condition est rare. L’évolution a été favorable sous vinblastine et corticoïdes.